目的 探讨以中枢神经系统（central nervous system, CNS）受累为首发表现的原发性肾上腺弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL）的临床特征、诊断及治疗策略。方法 选取2021年12月首都医科大学宣武医院以眼外肌麻痹为首发症状的继发CNS侵犯的原发性肾上腺DLBCL患者1例，回顾性分析患者的临床资料，并复习2000年1月至2025年2月国内外发表的DLBCL患者的文献报道。结果 本例患者男，67岁，以眼外肌麻痹等多颅神经损害起病，病程长达1年，呈“类惰性”进展。脑脊液检查见淋巴细胞反应及异型B细胞。影像学提示脑内多发病灶，PET-CT显示肾上腺及腹膜后病灶伴高代谢。病理确诊为DLBCL。经利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤及阿糖胞苷化疗后，症状未缓解，后病情持续恶化，于确诊后1年死亡。复习相关文献，共检索到类似病例12例，其中男9例、女3例，年龄43～82岁。常见临床表现包括发热、体质量减轻、腹痛及神经系统症状。所有病例均经病理确诊为DLBCL，患者影像学显示肾上腺高代谢病灶或CNS受累证据。接受利妥昔单抗、大剂量甲氨蝶呤化疗后，83.33%(10/12)的患者死亡，提示此类累及CNS的淋巴瘤具有独特的生物学侵袭性。结论 继发CNS侵犯的原发性肾上腺DLBCL临床罕见，临床表现异质性大，易误诊，预后较差。建议对疑似病例尽早完善脑脊液及影像学检查，并采取以化疗为基础的综合治疗策略以改善预后。
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