探讨Ⅱ型第1鳃裂畸形合并腮腺瘘临床表现及诊治难点,总结经验,减少误诊及漏诊,精准选择手术方式。阅读文献并对1例Ⅱ型第1鳃裂畸形合并腮腺瘘患者的诊疗过程进行总结,分析该患者的临床表现、辅助检查结果及手术关键点。Ⅱ型第1鳃裂畸形合并腮腺瘘较为罕见,术前完善检查、明确诊断,正确根据患者症状、体征及术前影像学检查选择适合的手术方式非常重要。